بیماری پروانه ای در نوزادان چیست؟

به گزارش دَبی بلاگ، خبرنگاران - سلامت - بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوسا (EB) یک بیماری ژنتیکی و ارثی است که در پوست ایجاد تاول و زخم می نماید. این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی است که از بدو تولد تا هنگام مرگ همراه فرد است. هنوز برای این بیماری درمان قطعی ارائه نشده و تنها می توان آن را کنترل کرد.

بیماری پروانه ای در نوزادان چیست؟

افرادی که به این بیماری مبتلا می شوند پوستشان مانند بال پروانه شنماینده و حساس می گردد. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می نماید و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می نماید. ببینیم بیماری پروانه ای در نوزادان چگونه خود را نشان می دهد.

بروز بیماری پروانه ای در نوزادان

بیماری پروانه ای یک نوع بیماری پوستی تاولی است که معمولا به دو صورت بروز پیدا می نماید:

1- بیماری پروانه ای مادرزادی

افرادی که مادرزادی به این بیماری مبتلا هستند از بدو تولد و در دوران نوزادی دچار این مشکل می شوند. آنان بعلاوه دچار حساسیت غذایی هم می شوند.

2- بیماری پروانه ای ناشی از مسائل خود ایمنی

نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می نماید و بیشتر در بیماری های خودایمنی دیده می گردد. بروز و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ممکن است ایجاد گردد.

انواع بیماری پروانه ای

این بیماری دارای پنج نوع فرق دارد که عبارتند از:

1- پروانه ای ساده

شایع ترین نوع بیماری پروانه ای، پروانه ای ساده است که اغلب از دوران بدو تولد یا طفولیت آغاز می گردد. EB ساده در درجه اول، کف دست ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار می دهد و تاول ها عموما اثر زخم از خود به جای نمی گذارند.

2- پروانه ای اتصالی

نوع شدید بیماری پروانه ای، نوع اتصالی است که از همان زمان تولد آغاز می گردد. نوزادان در این نوع بیماری دچار تاول های مزمن و زخم در تارهای صوتیشان می شوند، به همین دلیل صدای گریه آنها عجیب و خشن می گردد. ژن های ناقص باعث می شوند بافت ها از یکدیگر جدا شده و در لایه های عمیق تری از پوست ایجاد تاول نمایند.

3- پروانه ای دیستروفیک

در این نوع بیماری ممکن است علائم خفیف یا شدیدی وجود داشته باشد که معمولا از ابتدای تولد یا آغاز دوران کودکی ظاهر می گردد. عامل این نوع بیماری پروانه ای در نوزادان، معیوب بودن ژنی است که مسئول فراوری نوعی کلاژن است و پوست قادر نخواهد بود به صورت مناسب به یکدیگر بپیوندد. این بیماری می تواند بیماری ژنتیکی اتوزوم مغلوب (recessive) یا اتوزوم غالب (dominant) باشد.

4- سندروم کیندلر

از انواع بیماری پروانه ای در نوزادان نوع کیندلر است که از زمان تولد یا اندکی بعد از آن به وجود می آید و تاول ها در لایه های مختلفی از پوست تشکیل می شوند. این بیماری به مرور زمان بهبود می یابد و کاملا رفع می گردد. در این نوع، پوست در اثر نور آفتاب دچار لکه و تغییر رنگ می گردد.

5- پروانه ای غیر وراثتی

پروانه ای غیر وراثتی از نوع نادر این بیماری است که تاول ها در نتیجه واکنش اشتباه دستگاه ایمنی بدن و حمله به بافت های سالم تشکیل می شوند. از علائم این بیماری می توان به مواد زیر اشاره نمود:

  • خرخر کردن صدا، سرفه یا مسائل تنفسی دیگر
  • ریزش مو
  • تاول زدن نزدیک چشم و بینی
  • تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
  • تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما
  • وجود تاول در بدو تولد
  • مسائل دندانی مثل پوسیدگی
  • وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)
  • از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

دلیل بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای از از تغییرات ژنی یا جهش ژنتیکی به وجود می آید و مسائلی مانند تاول های پوستی را شامل می گردد. این بیماری به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته بندی می گردد. افرادی که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده هایی متولد شوند که ازدواج های فامیلی در آنجا زیاد صورت می گیرد. نوع دیگر این بیماری در بیمارانی که والدینشان ازدواج غیر فامیلی داشته اند، هم دیده می گردد. نسبت این بیماری 1به 10هزار است و در ایران به ندرت بوجود می آید.

راه های پیشگیری از ابتلا به بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای بسیار سخت و درناک است و بیمار به دلیل مسائل ژنتیکی و پوستی بسیار اذیت می گردد. مشاوره ژنتیکی می تواند یک گام مهم در یاری به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری و برنامه ریزی بارداری باشد. قبل از بارداری در خانواده هایی که بیماری پروانه ای وجود دارد آزمایش های ژنتیکی انجام می گردد و در حین بارداری هم تست هایی برای تشخیص بیماری پروانه ای در جنین وجود دارد؛ این آزمایشات در در 8 تا 10 هفتگی بارداری انجام می گردد.

درمان و مراقبت از بیماران

  • مبتلایان به بیماری پروانه ای برای درمان باید روش های درمانی مختلفی را استفاده نمایند.
  • باید از ایجاد عفونت در قسمت هایی که تاول به وجود آمده است جلوگیری گردد.
  • به دلیل حساس بودن پوست نوزادان، باید به آرامی آنها را جا به جا کنید و روی مواد نرم مانند پنبه قرار دهید.
  • هنگام پوشک کردن باید دقت بیشتر به عمل بیاورید و از لباس های نخی و گشاد برای نوزادان بهره ببرید.
  • هچنین محیط خانه را خنک نگه دارید و رطوبت پوست را حفظ کنید. می توانید از مواد چرب نماینده مانند ژل پترولیوم بهره ببرید.
  • به دقت از ناخن ها مراقبت کنید.
  • در خصوص بچه هایی با فرم ملایم بیماری، آنها می توانند از پوستشان با پوشیدن شلوار و آستین های بلند در فعالیت های خارج از خانه محافظت نمایند.
  • سطح زیر دست ها را بپوشانید. برای مثال، بر روی جایگاه ماشین پوشش قرار دهید.
  • علاوه بر مراقبت های پوستی، احتیاج است که روحیه این بیماران به وسیله اطرافیان تقویت گردد.
  • فرزندانتان را تشویق کنید تا فعال باشند. همانگونه که کودک در حال رشد است، او را به شرکت در فعالیت هایی که سبب جراحت پوست نمی گردد تشویق کنید. شنا کردن یک انتخاب خوب است.
منبع: مجله انگیزه
انتشار: 1 شهریور 1400 بروزرسانی: 8 مهر 1400 گردآورنده: dabiblog.ir شناسه مطلب: 18990

به "بیماری پروانه ای در نوزادان چیست؟" امتیاز دهید

امتیاز دهید:

دیدگاه های مرتبط با "بیماری پروانه ای در نوزادان چیست؟"

* نظرتان را در مورد این مقاله با ما درمیان بگذارید