سندرم نفروتیک در بچه ها - دَبی بلاگ

اگرچه سندرم نفروتیک می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد، اما معمولاً برای اولین بار در بچه ها بین 2 تا 5 سال تشخیص داده می گردد. بعلاوه پسرها را بیشتر از دختران تحت تأثیر قرار می دهد.

هر سال از هر 50000 کودک یک نفر به این بیماری مبتلا می گردد.

معمولاً در خانواده هایی با سابقه آلرژی یا خانواده های آسیایی شایع تر است، اگرچه تعیین نیست چرا.

علائم سندرم نفروتیک معمولاً با داروهای استروئیدی قابل کنترل است.

بیشتر بچه ها مبتلا به سندرم نفروتیک به خوبی به استروئیدها پاسخ می دهند و در معرض خطر نارسایی کلیه نیستند.

اما تعداد کمی از بچه ها سندرم نفروتیک ارثی (مادرزادی) دارند و معمولاً عملکرد کمتری دارند. ممکن است در نهایت نارسایی کلیه داشته باشند و احتیاج به پیوند کلیه داشته باشند.

چه مسائلی می تواند ایجاد کند؟

بیشتر بچه ها مبتلا به سندرم نفروتیک زمانی دارند که علائم آنها تحت کنترل است (بهبودی) و در پی آن موقع هایی که علائم بازگشت می نمایند (عود).

در بیشتر موارد، عود کردن ها با افزایش سن کمتر می شوند و اغلب در اواخر نوجوانی متوقف می شوند.

بعضی از علائم اصلی مرتبط با سندرم نفروتیک عبارتند از:

• تورم - سطح پایین پروتئین در خون جریان آب را از بافت های بدن به داخل رگ های خونی کاهش می دهد و منجر به تورم می گردد. تورم معمولاً ابتدا در اطراف چشم ها، سپس در اطراف ساق پا و بقیه بدن مشاهده می گردد.
• عفونت ها - آنتی بادی ها یک گروه تخصصی از پروتئین ها در خون هستند که به مبارزه با عفونت یاری می نمایند. وقتی اینها از بین بروند، احتمال ابتلای بچه ها به عفونت بسیار بیشتر است.
• ادرار تغییر می نماید - گاهی اوقات، سطوح بالای پروتئینی که به ادرار منتقل می گردد می تواند باعث کف آلود شدن آن گردد. بعضی از بچه ها مبتلا به سندرم نفروتیک نیز ممکن است در طول عود ادرار را کمتر از حد معمول دفع نمایند.
• لخته های خون - پروتئین های مهمی که به جلوگیری از لخته شدن خون یاری می نمایند، می توانند از ادرار بچه ها مبتلا به سندرم نفروتیک دفع شوند. این می تواند خطر لخته شدن خون بالقوه جدی را افزایش دهد. در طول عود، خون نیز متمرکزتر می گردد که می تواند منجر به لخته شدن گردد.

علل سندرم نفروتیک

بیشتر بچه ها مبتلا به سندرم نفروتیک دارای بیماری حداقل تغییر هستند. این بدان معناست که اگر نمونه بافتی زیر میکروسکوپ آنالیز گردد، کلیه های آنها طبیعی یا تقریباً طبیعی به نظر می رسند.

اما تغییرات در نمونه بافت را می توان در صورتی که زیر یک میکروسکوپ الکترونی بسیار قدرتمند مطالعه کرد، مشاهده کرد.

دلیل بیماری حداقل تغییر ناشناخته است.

سندرم نفروتیک گاهی اوقات می تواند در نتیجه یک مشکل کلیوی یا شرایط دیگری رخ دهد، مانند:

• گلومرولواسکلروز - زمانی که قسمت داخلی کلیه زخمی می گردد
• گلومرولونفریت - التهاب داخل کلیه
• یک عفونت - مانند HIV یا هپاتیت
• لوپوس
• دیابت
• کم خونی داسی شکل
• در موارد بسیار نادر، انواع خاصی از سرطان - مانند لوسمی، مولتیپل میلوما یا لنفوم

این مسائل در بزرگسالان مبتلا به سندرم نفروتیک بیشتر شایع است.

تشخیص سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک معمولاً پس از فرو بردن یک نوار در نمونه ادرار قابل تشخیص است.

اگر مقادیر زیادی پروتئین در ادرار فرد وجود داشته باشد، تغییر رنگ روی نوار ایجاد می گردد.

آزمایش خونی که سطح پایین پروتئینی به نام آلبومین را نشان می دهد، تشخیص را تایید می نماید.

در بعضی موارد، زمانی که درمان اولیه جواب نمی دهد، ممکن است کودک شما به بیوپسی کلیه احتیاج داشته باشد.

این زمانی است که یک نمونه بسیار کوچک از بافت کلیه با استفاده از یک سوزن برداشته می گردد تا بتوان آن را زیر میکروسکوپ آنالیز کرد.

مدیریت سندرم نفروتیک

درمان اصلی سندرم نفروتیک استروئیدها است اما اگر کودک عوارض جانبی قابل توجهی داشته باشد، ممکن است از درمان های اضافی نیز استفاده گردد.

بیشتر بچه ها تا اواخر نوجوانی عود می نمایند و در صورت بروز این عارضه احتیاج به مصرف استروئید دارند.

ممکن است کودک شما برای آزمایشات و درمان تخصصی به متخصص کلیه دوران کودکی (نفرولوژیست بچه ها) ارجاع داده گردد.

استروئیدها

بچه های که برای اولین بار مبتلا به سندرم نفروتیک تشخیص داده می شوند، معمولاً حداقل یک دوره 4 هفته ای داروی استروئیدی پردنیزولون برایشان تجویز می گردد و پس از آن دوز کمتری هر روز در میان برای 4 هفته دیگر تجویز می گردد. این کار نشت پروتئین از کلیه های کودک شما به ادرار او را متوقف می نماید.

هنگامی که پردنیزولون برای دوره های کوتاه تجویز می گردد، معمولاً هیچ عارضه جانبی جدی یا طولانی مدتی وجود ندارد، اگرچه بعضی از بچه ها ممکن است این موارد را تجربه نمایند:

• افزایش اشتها
• افزایش وزن
• گونه های قرمز
• تغییرات خلق و خوی

بیشتر بچه ها به درمان با پردنیزولون پاسخ خوبی می دهند، با این که پروتئین اغلب از ادرار آنها ناپدید می گردد و تورم در عرض چند هفته کاهش می یابد. این دوره به عنوان بهبودی شناخته می گردد.

دیورتیک ها

قرص هایی که به ادرار کردن بیشتر یاری می نمایند (ادرار آورها) نیز ممکن است برای یاری به کاهش تجمع مایعات تجویز شوند. آنها با افزایش میزان ادرار فراوری شده عمل می نمایند.

پنی سیلین

پنی سیلین یک آنتی بیوتیک است و ممکن است در هنگام عود برای کاهش احتمال عفونت تجویز گردد.

تغییرات رژیم غذایی

ممکن است به شما توصیه گردد که میزان نمک را در رژیم غذایی کودک خود کاهش دهید تا از احتباس بیشتر آب و تورم جلوگیری کنید.

این بدان معناست که از غذاهای فرآوری شده خودداری کنید و به چیزی که می خورید نمک اضافه نکنید.

واکسیناسیون ها

به بچه ها مبتلا به سندرم نفروتیک توصیه می گردد که واکسن پنوموکوک را تزریق نمایند.

بعلاوه ممکن است برای بعضی از بچه ها واکسیناسیون آبله مرغان در بین عودها توصیه گردد.

واکسن های زنده مانند MMR، آبله مرغان و BCG نباید در زمانی که کودک شما برای کنترل علائم خود دارو مصرف می نماید، تزریق گردد.

داروی اضافی

اگر بهبودی کودک شما با استروئیدها ممکن نباشد یا عوارض جانبی قابل توجهی داشته باشد، ممکن است در کنار یا به جای استروئیدها از داروهای دیگر استفاده گردد.

داروهای اضافی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:

• لوامیزول
• سیکلوفسفامید
• سیکلوسپورین
• تاکرولیموس
• مایکوفنولات
• ریتوکسیماب
• تزریق های آلبومین

بیشتر پروتئین از دست رفته در سندرم نفروتیک نوعی به نام آلبومین است.

اگر علائم کودک شما شدید باشد، ممکن است برای دریافت تزریق آلبومین در بیمارستان بستری گردد.

آلبومین به آرامی و طی چند ساعت به وسیله یک لوله پلاستیکی نازک به نام کانولا به خون اضافه می گردد که در یکی از وریدهای بازوی فرد وارد می گردد.

مراقبت از کودک در خانه

اگر کودک شما مبتلا به سندرم نفروتیک تشخیص داده شده است، باید شرایط او را به صورت روزانه کنترل کنید تا علائم عود بیماری را آنالیز کنید.

برای آزمایش ادرار فرزندتان از نظر پروتئین در اولین باری که هر روز ادرار می نماید، باید از یک میله میزان گیری بهره ببرید.

نتایج آزمایش دیپ استیک به صورت زیر ثبت می گردد:

• منفی - 0 میلی گرم پروتئینوری در هر دسی لیتر ادرار (mg/dL)
• میزان اندک - 15 تا 30 میلی گرم در دسی لیتر
• 1+ - 30 تا 100 میلی گرم در دسی لیتر
• 2+ - 100 تا 300 میلی گرم در دسی لیتر
• 3+ - 300 تا 1000 میلی گرم در دسی لیتر
• 4+ - بیش از 1000 میلی گرم در دسی لیتر

نتیجه هر روز باید در یک دفترچه یادداشت گردد تا پزشک یا پرستار متخصص در طول قرار دیدار سرپایی شما آن را آنالیز کند.

بعلاوه باید دوز هر دارویی که مصرف می کند و هر نظر دیگری را یادداشت کنید، مانند اینکه آیا کودک شما احساس ناخوشی می کند یا خیر.

اگر نشانگر 3 روز یا بیشتر پروتئین در ادرار را برای 3 روز متوالی نشان دهد، این بدان معناست که مشکل کودک شما عود نموده است.

اگر این اتفاق بیفتد، یا باید توصیه های داده شده در خصوص آغاز مصرف استروئیدها را دنبال کنید یا با پزشک خود تماس بگیرید.

شما باید فوراً در پی مشاوره پزشکی باشید اگر:

• کودک شما با فردی که آبله مرغان یا سرخک دارد تماس گرفته است و پزشک به شما گفته است که کودک شما از این بیماری ها مصون نیست.
• فرزند شما خوب نیست یا تب دارد.
• کودک شما اسهال دارد و استفراغ می نماید.

سندرم نفروتیک مادرزادی

سندرم نفروتیک مادرزادی معمولاً به وسیله یک ژن معیوب ارثی ایجاد می گردد.

برای اینکه این بیماری به کودک منتقل گردد، هر دو والدین باید یک نسخه سالم و یک نسخه معیوب از ژن داشته باشند.

این بدان معناست که آنها خودشان به سندرم نفروتیک مبتلا نیستند، اما از هر 4 کودک احتمال ابتلا به این بیماری وجود دارد.

درمان سندرم نفروتیک مادرزادی

اگر فرزند شما مبتلا به سندرم نفروتیک مادرزادی باشد، برای یاری به رشد و تکامل طبیعی به تزریق آلبومین مکرر احتیاج دارد. این اغلب احتیاج به اقامت در بیمارستان دارد.

گاهی اوقات می توان به والدین آموزش داد که درمان را در خانه انجام دهند.

کودک شما به طور منظم در کلینیک مورد آنالیز قرار می گیرد، جایی که فشار خون، رشد، وزن، عملکرد کلیه و سلامت استخوان او آنالیز می گردد.

تصمیم گیری برای والدین ممکن است سخت باشد که کدام گزینه برترین است، بنابراین باید با پزشک خود در خصوص مزایا و معایب درمان بیمارستانی و خانگی صحبت کنید.

دیالیز و پیوند کلیه

در بعضی موارد، پزشک ممکن است جراحی برای برداشتن 1 یا هر دو کلیه کودک شما را توصیه کند.

این کار مانع از بین رفتن پروتئین ها در ادرار کودک شما می گردد و خطر مسائل بالقوه جدی مانند لخته شدن خون را کاهش می دهد.

اگر هر دو کلیه احتیاج به برداشتن داشته باشند، کودک شما به دیالیز احتیاج خواهد داشت. دیالیز جایی است که دستگاه عملکرد کلیه را از سنین پایین تا زمانی که پیوند کلیه دریافت کند، تکرار می نماید.

یک فرد برای زنده ماندن تنها به 1 کلیه احتیاج دارد، بنابراین یک فرد زنده می تواند یک کلیه اهدا کند. در حالت ایده آل، این باید یکی از بستگان نزدیک باشد.

منبع:

nhs